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Fallot四徴症の手術

京都府立医科大学附属小児疾患研究施設小児心臓血管外科
山岸正明




ファロー四徴症において、刺激伝導系は中隔縁柱後脚に厚く覆われて心室中隔欠損孔(perimembraous outlet typeあるいはmuscular outlet type)下縁の左室側心内膜下を走行する。また心室中隔欠損孔(VSD)後下縁には比較的大きな膜性翼片(membranous flap)が存在することが多い。これらの解剖学的特徴を利用してVSD閉鎖を行う。

われわれは①膜性翼片(membranous flap)の大きさを考慮した経三尖弁的心室中隔欠損孔閉鎖、②最小限の右室流出路切開、③bulging sinus付Gore-Tex patchとfan-shaped Gore-Tex valveによる右室流出路形成(正常肺動脈弁輪径の80%以上例では弁輪温存)を基本術式としている。

体外循環開始後に大動脈遮断、心基部より心筋保護液注入して心停止とした後、右房縦切開を行い、経三尖弁的にVSDを観察する。特にVSD後下縁にpatch縫着に利用できる充分な大きさの膜性翼片が存在するか、中隔縁柱後縁が厚くて充分に刺激伝導系を被覆しているかの判断が重要となる


図2.膜性翼片(membranous flap)付近の処理法
図2.膜性翼片(membranous flap)付近の処理法
図1.経三尖弁アプローチによる心室中隔欠損孔閉鎖
図1.経三尖弁アプローチによる心室中隔欠損孔閉鎖

まず三尖弁中隔尖を持ち上げて、膜性翼片にプレジェット付monofilament糸をかける(図1、No.1)。この際、頭側側の運針は膜性翼片から三尖弁前尖弁輪に抜き、弁輪から再び右室側に抜く(図2、 No.1)。膜性翼片が小さい場合は、これを利用することができないので、三尖弁中隔尖を利用してVSD後下縁を避けるように運針を行う。右室側からの最初の運針(図3,図4、No.2)は深くならないように注意し、VSD辺縁よりもやや右室側に刺出する。これ以降の中隔縁柱後脚の運針(図1,図2、No.2~No.5)はそれぞれVSD辺縁から2 mm程度離れた右室側に刺出する。右脚が乗り越える付近の運針(中隔縁柱後脚側:図1、No.6)は中間乳頭筋の基部に刺出する。次の運針(中隔縁柱前脚側:図1、No.7)刺入の方向を大きく変え、刺出点は右脚ブロックを予防するためにNo.6の刺出点から1.5~2 mm程度離して刺出する。中隔縁柱前脚の縫合線は前方偏位した漏斗部中隔に移行していかねばならないので、運針(図1、No.8~No.10)の刺出点はやや右室側になるようにしていく。この刺出点をVSD辺縁に出してしまうと術後左室流出路狭窄を来す恐れがある(特に高度騎乗例で)。漏斗部中隔に移ったら(図1、No.11~No.14)、肥厚心筋束のために刺入がしづらい場合には、心筋束の漏斗部中隔への接合部を切除してから刺入してもよい。大動脈弁輪に沿って刺出していく。三尖弁前尖弁輪への移行部(VIF部位、図1、No.15)は右房側から大きくかける。残りは三尖弁前尖弁輪右房側から右室側へ刺出する(図1、No.16, 17)。

図3.パッチ閉鎖後の肥厚心筋束切除(経三尖弁)
図3.パッチ閉鎖後の肥厚心筋束切除(経三尖弁)

Gore-Tex patchを用いてVSDを閉鎖する。新生児、乳児例は0.4 mm厚、幼児以降例では0.6 mm厚のpatchを用いている。Patch縫着後にプレジェットを避けて肥厚心筋束を経三尖弁的に可及的に切除する。縫着線に使用しなかった漏斗部中隔(流出路側)は可及的にそぎ落とす(図3)。経三尖弁的には右室流出路の肥厚心筋束を完全には切除できない。

主肺動脈を縦切開する。この際、肺動脈弁輪径が正常比80%以上あれば弁輪を温存し、肺動脈弁輪交連切開のみを行う。肺動脈弁輪が低形成の場合は弁輪を越えて右室流出路まで切開を延長する(図4)。肺動脈弁は多くの場合2尖弁であり弁尖も肥厚している。弁可動性を向上させるために交連部を切開する。肺動脈(右室流出路)切開口から心筋束を切除する(図4)。右室自由壁内面の心筋束も切除する。特に、心室漏斗部皺壁部分の肥厚心筋束の切除はこの視野からでないと不可能である。自己肺動脈弁尖が低形成で可動性が不良あれば、0.1 mm厚Gore-Tex membraneを用いて弁尖延長を行う。

図4.肺動脈切開口(右室流出路)からの肥厚心筋束切除範囲
図4.肺動脈切開口(右室流出路)からの肥厚心筋束切除範囲

右室流出路の前面は弁付きpatchを用いて拡大形成を行う。われわれはfan-shaped Gore-Tex弁(0.1 mm厚Gore-Tex membrane使用)を使用している。またsinus Valsalvaを作成したGore-Tex patchを用いている。Gore-Tex弁の縫着にはGore-Tex suture (CV-6)を用いる。Gore-Tex patchはGore-Tex弁と自己弁の交連の高さを合わせるようにして、肺動脈側はGore-Tex suture CV-6、右室側はGore-Tex suture CV-5を用いて縫着する。Gore-Tex sutureを用いると針穴からの出血が少ない。Patch下縁は肺動脈弁輪から10~15 mm程度となる(最小限の右室切開)。

図の説明
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